간질성 폐질환은 폐의 섬유화가 진행하는 다양한 질환군으로 각 질환에 따라 증상의 중증도와 경과 및 예후가 매우 다양할 수 있는 병입니다. 원인에 따라 분류하면, 원인이 밝혀지지 않아 특발성인 경우와 약물, 원인 물질에의 노출, 결체조직 질환 등의 원인에 의하여 발생하는 간질성 폐렴으로 크게 나누어집니다. 특히 특발성 간질성 폐질환의 병인에 대하여 많은 연구가 이루어지고 있습니다. 특발성 간질성 폐렴은 현재의 조직학적 분류에 의하면 약 7개의 질환으로 이루어져 있는데, 그 중 특발성 폐섬유화증이 가장 흔하며 평균 생존 기간이 약 40개월 정도로 비가역적으로 진행하는 폐섬유화로 인해 결국 호흡부전으로 사망하게 되는 예후가 나쁜 질환입니다.

간질성 폐질환의 분류 (2002년 미국흉부학회 분류)
-  발성 폐섬유화증(IPF)/통상형 간질성 폐렴(UIP) -  특이성 간질성 폐렴(NSIP)
-  박피성 간질성 폐렴(DIP) -  림프구성 간질성 폐렴(LIP)
-  급성 간질성 폐렴(AIP) -  RB-ILD
-  BOOP

본원의 간질성 폐질환 클리닉에서는 호흡기 전문의와 흉부 방사선 전문의, 흉부외과 전문의, 폐 병리 전문의를 통하여 간질성 폐질환의 진단, 치료 및 더불어 특발성 간질성 폐질환의 치료 개발을 위해 중요한 병인에 대한 연구 활동을 활발히 진행하고 있습니다.



간질성 폐질환이 있는 환자들은 드물게 급성기 증상으로 1주 이내에 진행하는 급작스런 호흡 곤란을 호소하면서 내원하기도 하지만, 일반적으로 수 개월(아급성) 내지 수 년(만성) 동안 진행하는 운동 시 호흡 곤란과 마른 기침을 호소하는 경우가 많습니다. 청진 소견과 흉부 방사선 검사 (단순 흉부 방사선, 고해상도 전산화 단층촬영) 및 폐기능 검사에서 특징적으로 간질성 폐질환의 양상을 띠는 경우 의심해 볼 수 있으며, 기관지 내시경 검사를 통해 간접적인 질환 정보를 얻고, 궁극적으로는 폐 조직 검사를 시행하면 대부분 확진을 할 수 있습니다.

특발성 폐섬유화증 환자의 고해상 전산화 단층촬영 소견과 조직 검사 소견



원인이 분명치 않은 특발성 간질성 폐렴의 경우, 아직 그 치료도 명확히 정립되어 있지는 않습니다. 환자가 가지고 있는 질환의 종류와 중증도에 따라 항염증 치료제인 스테로이드나 면역억제제, 가능한 경우 폐 이식을 고려해 볼 수 있습니다. 또한 조기에 발견된 경우 완치에 가까운 질병 조절이 가능하므로 조기 진단이 치료에 중요한 요소입니다.